中国疤痕网(微信公众号:scarbbs)讯:隆突性皮肤纤维肉瘤和瘢痕疙瘩,有一些相似,但病因、诊断、治疗有很大的不同。现将隆突性皮肤纤维肉瘤的一些知识简介如下:
隆突性皮肤纤维肉瘤(DSFP)常见于中年男性,好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块,质硬,可呈分叶状,与皮肤粘连。生长缓慢,一般无症状,切除不彻底易复发,但很少转移。本病是系源于成纤维细胞或组织细胞,起源于真皮并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。目前肿瘤起源不明。
临床表现:
患者可发生于任何年龄,最常见于中年,少数发生于儿童,男性多见。该瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢,特别常见于前胸,腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部、颈部,掌跖不受累。10%~20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展,肿瘤表现为隆起硬固肿块,开始为硬性斑块,肤色或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外,也可作侵袭性生长,侵及皮下组织。如切除不干净,局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者,但不常见,而且仅出现于晚期,往往是局部多次复发的结果。
诊断:
在临床上出现隆起、硬固纤维性损害,缓慢生长,表面皮肤萎缩时,可推测为本病,病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构,即可确诊。组织学特点和临床资料是主要的依据,免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中,DFSP瘤细胞对波形蛋白(Vimentin)呈强而弥漫性的阳性反应;CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应,阳性率为72%~92%。溶菌酶(Lysozyme)呈局灶性阳性反应;平滑肌肌动蛋白(SMA)在DFSP的表达阳性率为50%~95%,但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。
治疗:
因局部可发生侵袭性生长,故应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤,手术边缘应距瘤区外3.0cm--4.0cm,并作深筋膜切除可减少复发率。广泛切除的患者其复发率可达11%~50%。也可行Mohs显微外科切除,复发率为2%。如肿瘤较大则需要植皮,放射治疗效果不好。如属复发病例,则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移,但少见。