疣状表皮痣(verrucous epidermal nevi,VEN)又称为线状疣状表皮痣或线状表皮痣,是表皮细胞发育过度引起表皮局限性发育异常所致。皮损特点:局限型和系统型皮损位于头皮者:为肤色或褐色疣状角化性斑块,表面角化粗糙,可伴少许鳞屑;位于面颈部、一侧上肢或下肢者多:为片状或带状簇集排列的褐丘疹,表皮呈乳头瘤样,少数为褐色疣状角化性斑块;位于躯干者:呈横行或漩涡形或沿Blasehko线排列的褐色疣状角化性斑块。炎症型常瘙痒剧烈,皮损呈线状排列的红斑、丘疹、斑块,常有鳞屑和结痂。
本病常在出生时或婴儿期出现,也有成年发病的报道,皮损可在儿童期逐渐增多、增大。青春期停止进展。本病特征性的皮损为疣状丘疹,可融合成边界清楚的肤色、褐色或灰褐色的乳头瘤样斑块。皮损的分布和累及范围个体差异大,皮损可单发或多发,面积大小不一,对称或不对称,主要位于躯干或四肢。位于四肢的皮损常沿Blasehko线呈线状分布。位于躯干的皮损呈横行排列。临床上本病可分为三型,即局限型、系统型和ILVEN。其中系统型包括两个特殊的亚型:即皮损位于一侧肢体的单侧痣和皮损分布对称的豪猪状鱼鳞病。局限型最常见,该型皮损多分布于头、面、颈部和四肢,发生于躯干者少见。
临床上由于本病皮损形态特殊,一般较易诊断,但仍有将近三分之一的患者曾被误诊为多种其它疾病,皮损位于四肢的局限型VEN或ILVEN常被误诊为线状扁平苔藓和线状苔藓,皮损位于头皮的局限型VEN则常被误诊为皮脂腺痣,但通过组织病理检查,不难与上述疾病鉴别。
本病治疗方法多样,包括单独外用维甲酸、5一氟尿嘧啶或糖皮质激素,口服阿维A并联合外用5-氟尿嘧啶、他扎罗汀和卤米松,手术,液氮冷冻,CO2:激光,Er-YAG激光治疗。外用药物效果较差,且停药后复发率高。口服阿维A并联合外用5一氟尿嘧啶、他扎罗汀和卤米松简单易行,不遗留瘢痕,对泛发皮损疗效确切,可予选用。手术治疗效果好,但遗留瘢痕,仅对小面积的皮损适用。液氮冷冻价格低、操作方便、美观效果好,适用于治疗本病,对小的单一皮损效果最好口o。持续波长的CO2:激光治疗,操作简便且有效,但有中等程度的复发率。
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